Nieren kunnen beschadigd raken door amyloïdose. Door eiwitstapeling in de nieren, of als nevenschade van een slecht functionerend hart. Nierproblemen komen vooral voor bij AL-amyloïdose, vertelde nierarts (nefroloog) Alferso Abrahams van het Universitair medisch centrum in Utrecht, tijdens de jaarlijkse ontmoetingsdag van Amyloïdose Nederland.
Met de vraag Hoe vaak veroorzaakt amyloïdose problemen in de nieren? begon Abrahams zijn lezing. Niet zo heel vaak, en als het gaat om problemen als gevolg van eiwitstapeling, gebeurt dat vooral bij mensen met AL-amyloïdose. Maar de nierfunctie kan ook achteruit gaan als gevolg van een – door amyloïdose – slecht functionerend hart. De eiwitkapsels slaan dan neer in de hartweefsels, waardoor het hart slechter gaat functioneren en de nieren overbelast raken. De vraag of een patiënt uiteindelijk aan de nierdialyse moet, dus enkele keren per week zijn bloed moet laten doorspoelen via een kunstnier in het ziekenhuis, hangt heel erg af van hoe snel de diagnose wordt gesteld. Hoe eerder, hoe minder schade. Volgens een studie naar de prognose voor verschillende groepen patiënten hebben de mensen die veel eiwit verliezen en een zwakke nierfunctie hebben, de slechtste vooruitzichten. Als er wel veel eiwitverlies is, maar de nieren functioneren nog redelijk goed, of andersom, dan is de prognose iets beter. Wie minder dan 5 % eiwitverlies heeft, en bij wie de nieren nog voor meer dan 50% functioneren heeft een goede kans dat hij zonder nierdialyse verder kan leven.
Eiwitverlies
Belangrijk voor de voorspelling is ook hoe het lichaam reageert op de hematologische behandeling (bij AL). Goed nieuws voor de nierfunctie van mensen bij wie het eiwitverlies vrijwel verdwijnt. En ook als het eiwitverlies met 60% afneemt, zijn de vooruitzichten nog heel goed. Bij een afname van 31 tot 60% van het verlies spreekt men van een gedeeltelijke respons, en bij minder dan 30% van geen respons. Van die laatste groep zullen de meeste patiënten uiteindelijk toch aan de zwaar belastende dialyse moeten.
Samengevat: de mate van eiwitverlies is een belangrijke voorspeller van de vraag of de patiënt nierdialyse nodig gaat krijgen.
Zoals bij vrijwel elk verhaal over amyloïdose geldt ook voor de nieren: hoe vroeger de diagnose, hoe minder schade en hoe beter de vooruitzichten. Dankzij de expertisecentra is de diagnostiek al een stuk verbeterd, maar nog steeds worden mensen in een laat stadium gediagnosticeerd en lopen hun organen onherstelbare schade op.
Abrahams vertelde ook over de hoopvolle studies naar de werking van daratumumab. De immuumtherapie leidt in veel gevallen tot een betere hematologische respons, of wel: de kwaliteit van het bloed neemt er aanzienlijk door toe, wat gevolgen heeft voor de functie van zowel hart als nieren.
Niertransplantatie
Een van de vragen uit het publiek ging over niertransplantatie. De vragensteller had problemen gekregen bij de stamceltherapie door de afweermedicijnen die hij moest gebruiken wegens een niertransplantatie. Niertransplantatie was tot enkele jaren geleden nog hoogst ongebruikelijk voor amyloïdosepatiënten, aldus Abrahams. Maar dat is aan het veranderen. Als de amyloïdose voldoende is onderdrukt, kijkt een nierarts of de conditie van de patiënt goed genoeg is voor een transplantatie. Doet zijn hart het goed genoeg? Kan hij de operatie doorstaan? Een niertransplantatie bij amyloïdose wordt tegenwoordig dus vaker uitgevoerd dan voorheen.
Iemand anders vroeg of je, als het beter met je gaat, weer van de nierdialyse af kunt komen? Bij een vroege diagnose treedt soms herstel van de nier op, en dan gebeurt het wel – maar hoogst zelden – dat de dialyse niet meer nodig is.
ATTR
Komen nierproblemen ook voor bij ATTR-amyloïdose? Dat hangt af van het type eiwitmutatie dat de ziekte veroorzaakt. Nierproblemen doen zich bij ATTR veel minder voor dan bij AL, en ze zijn vaak het gevolg van een slechte hartfunctie. Als de behandeling van de hartfunctie aanslaat, dan kan de nierfunctie ook weer verbeteren. Overigens wordt nierdialyse pas toegepast bij een nierfunctie van minder dan 15%. Met een nierfunctie van pakweg 30% of meer kun je nog heel oud worden.
De lezing van nierarts Alferso Abrahams is hier na te kijken.