Patiënten met een zeldzame vorm van kanker hebben gemiddeld een kleinere overlevingskans en mindere kwaliteit van leven dan patiënten met een veelvoorkomende kanker. Dit is onder meer het gevolg van
-
een ingewikkeld en lang diagnostisch traject
-
tekort aan behandelmogelijkheden
-
te weinig expertise bij behandelaars
-
door de patiënt ervaren gebrek aan goede informatie.
Professionals zouden door vroegtijdig overleg met experts veel tijd kunnen winnen bij het vinden van de juiste diagnose en de juiste behandeling.
Deze conclusies staat in een onlangs verschenen rapport van het Integraal Kankercentrum Nederland. Bouke Hazenberg, voorheen hoofd van het Expertisecentrum Amyloïdose in Groningen, reageert op het rapport.
In Nederland hebben patiënten met een zeldzame vorm van kanker een slechtere overleving dan patiënten met een veel voorkomende vorm van kanker, concludeerde het IKNL vijf jaar geleden al in het rapport 'Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker.'
Die constatering geldt anno 2023 nog steeds, ondanks allerlei goede ontwikkelingen in de tussenliggende tijd, zeggen de opstellers van het nieuwe rapport 'Zeldzame kanker: Organisatie van expertise.'
De belangrijkste conclusie is dat de organisatie van de expertzorg voor zeldzame vormen van kanker in Nederland in één woord onoverzichtelijk is. Volgens het rapport kan én moet de zorg overzichtelijker worden, zodat professionals en patiënten beter en makkelijker hun weg kunnen vinden naar de juiste expertise.
Expertzorg niet altijd beschikbaar
Ieder jaar worden ongeveer 20.000 Nederlanders gediagnosticeerd met een zeldzame vorm van kanker. Bij zeldzaam gaat het om ziektes waarvoor jaarlijks maximaal 1.000 mensen een diagnose krijgen.
Expertzorg dient voor het gehele zorgtraject beschikbaar te zijn, van (pre)diagnose (onder andere beeldvorming, pathologie, moleculaire diagnostiek) en behandeling tot aan nazorg (revalidatie, rehabilitatie) of palliatieve zorg. Expertzorg is daarmee per definitie multidisciplinair. De eerste prioriteit is dat expertzorg beschikbaar moet zijn voor patiënten én professionals die met zeldzame kanker te maken krijgen.
Er is de laatste jaren al best veel verbeterd in de zorg voor mensen met zeldzame kankers, maar de verschillende initiatieven sluiten niet altijd goed op elkaar aan.
Ook bij amyloïdose: late diagnose leidt tot slechter vooruitzicht
In het rapport van het IKNL worden verschillende zeldzame kankers onder de loep genomen, maar bloedkanker en amyloïdose zitten daar niet bij. Bouke Hazenberg, gepensioneerd arts en voormalig hoofd van het Expertisecentrum Amyloïdose (UMC Groningen) geeft een reactie op het rapport.
Een te late diagnose
“Het rapport van het IKNL kijkt waar de overleving van zeldzame vormen van kanker verbeterd kan worden. Een mooie uitdaging voor de expertzorg en terecht wordt de bal weer terug in het veld gelegd. Wat kan de amyloïdosewereld leren van dit rapport?
Amyloïdose is geen kanker, AL-amyloïdose is wel het gevolg van ontaarde plasmacellen. Zeldzaam is amyloïdose wel, en dat heeft eveneens grote invloed op overleving en kwaliteit van leven.
De late diagnose is ook bij amyloïdose een pijnpunt. Dat ligt hier niet aan de onoverzichtelijke zorg, maar aan een sluipend ontstaan van klachten die aan andere aandoeningen doen denken. Vaak is amyloïdose het laatste waar men aan denkt. Hoe later de diagnose, hoe slechter de vooruitzichten. Daarom moet eerder aan amyloïdose gedacht worden. Het vroegtijdig vinden van amyloïdose moet belangrijk zijn en blijven voor alle partijen in het veld.”
Kennis over amyloïdose is goed te vinden
“In het rapport wordt geconcludeerd dat de organisatie van de expertzorg voor zeldzame vormen van kanker in Nederland in één woord onoverzichtelijk is. Dat geldt niet voor de expertzorg voor amyloïdose. Op de netwerksite worden de expertisecentra helder gepresenteerd en zijn goed te vinden. Maar er zijn nog steeds specialisten die zichzelf bekwaam genoeg vinden om patiënten met amyloïdose te behandelen en geen nut zien in overleg met expertisecentra. Hoe worden deze specialisten overtuigd dat overleg, en verwijzing van amyloïdosepatiënten meerwaarde heeft? Bij zeldzame kankers is dit aangetoond door cijfers van ziekenhuizen te vergelijken: goede kwaliteit van zorg wordt alleen geleverd bij een minimaal aantal ingrepen per ziekenhuis.
De patiëntenvertegenwoordiging kan op zijn beurt inzichtelijk maken wat het lot is van mensen die buiten beeld blijven van het expertisenetwerk amyloïdose. Overtuigende bevindingen kunnen de attitude van de niet-verwijzende specialisten doen kantelen.”
Zorgpad voor ieder type amyloïdose
De vraag is wel, hoe behandelaars die ten onrechte overtuigd zijn van hun eigen kunde, de overtuigende bevindingen te horen krijgen.
“Een heldere aanbeveling van het IKNL is dat de partijen in het veld (behandelaars, patiënten, verzekeraars, red.) de problemen moeten aanpakken. In de amyloïdosewereld zijn expertisecentra aangewezen om de expertzorg vorm te geven en dit af te stemmen met andere partijen in het veld. Om zo passende expertzorg voor alle patiënten met amyloïdose in heel Nederland mogelijk te maken.
Bij de kankerbehandeling wordt onderscheid gemaakt naar soorten van kanker en naar plaatsen waar de kanker in het lichaam voorkomt. Bij amyloïdose moet onderscheid worden gemaakt naar verschillende typen, namelijk AL, AA, ATTRv (erfelijk), ATTRwt (verworven), AL Lok (de lokale AL) en de overige, nog zeldzamere typen. Voor ieder type dient een duidelijk en toegankelijk zorgpad beschikbaar te zijn om zorgprofessionals en patiënten inzicht te geven.
Hoe is het in 2023 gesteld met de organisatie van en de toegang tot expertzorg, was een vraag in het rapport. De huidige, door de overheid beoogde organisatie van de amyloïdosezorg, is een landelijk expertisenetwerk waarin expertisecentra (Groningen en Utrecht) de spil zijn en over het land verspreide behandelcentra (waaronder Maastricht, Rotterdam en Eindhoven) ermee verbonden zijn. Deze organisatie moet expertzorg garanderen en om die, waar mogelijk, in de buurt van de patiënt te situeren. Hoe staat het hiermee? En hoe staat het met (boven)regionale multidisciplinaire overleggen (mdo’s) tussen expertisecentra en betrokken specialisten?”
Patiëntenregistratie
“Voor zo’n IKNL-rapport moet je wel eerst over cijfers beschikken. Een ander mogelijk punt van overleg tussen de partijen in het veld zijn daarom de patiëntenregistraties. Sluiten de huidige registraties van amyloïdosepatiënten wel goed op elkaar aan? De gebruikelijke registratie gaat uit van het behandelend specialisme bij een bepaalde orgaanmanifestatie (zoals hart, nieren, zenuwen, lever, beenmerg, etc.) van een ziekte. Voor de betrokken specialist ligt dat voor de hand. Met wel het gevaar dat het systemische karakter van amyloïdose buiten beeld blijft. Zo bleef langdurig onopgemerkt dat veel neurologisch behandelde patiënten met een familiaire amyloïd polyneuropathie, een cardiomyopathie (aangedaan hart) hadden. Registratie van amyloïdose als ziekteproces van het hele lichaam, met eigen ontstaansmechanismen voor ieder type, kan ons juist veel leren over gevaren, beïnvloeding, behandeling en mogelijke afbraak vanuit dit perspectief.
Wat volgens mij bij alle registraties voorop moet staan, is dat de relevante gegevens van alle amyloïdosepatiënten in Nederland op vergelijkbare wijze worden verzameld en vastgelegd. Onze overheid heeft de expertisecentra hiervoor aangewezen. Onderlinge vergelijking en samenvoeging van patiëntengegevens voor rapportage en studies wordt hierdoor mogelijk gemaakt.
Door de expertisecentra zijn al veelbelovende zaken tot stand gebracht, zoals een jaarlijks landelijk symposium voor geïnteresseerde artsen. En in beide expertisecentra is er een nurse practioner (gespecialiseerde verpleegkundige, red.) als informatiebron en verbindingsschakel voor de patiënten. Er is een expertisenetwerkwebsite met uitgebreide, actuele informatie voor patiënten en hulpverleners. Aandacht blijft nodig voor opleiding, onderzoek en passende financiering. Voldoende zaken om te blijven bespreken door de expertisecentra en dit af te stemmen met de andere partijen in het veld.”
Overleving AL-amyloïdose sterk verbeterd
“Tot slot zou het mooi zijn als over een jaar of vijf (of tien) ook de amyloïdosewereld een rapport kan presenteren waarin de landelijke resultaten van die periode worden vergeleken met eerdere overlevingscijfers en andere ziektecijfers. Lang geleden lieten wij in Groningen al zien dat de overleving van AL-amyloïdose patiënten twee jaar na behandeling dramatisch slecht was: die bedroeg slechts 21% in de groep uit 1964-1985 en 45% in de groep uit 1990-2003.
Sindsdien is hard gewerkt aan verbetering. In 2018 hebben de beide expertisecentra in Groningen en Utrecht de overlevingscijfers opnieuw laten zien, maar nu gezamenlijk, voor hun AL-patiënten tussen 2008-2016. Karlijn Rutten publiceerde in een artikel in het blad Amyloid dat de 2-jaars overleving 60% was in de groep uit 2008-2012 en verder steeg naar 66% in de groep uit 2013-2016. Zij toonde aan dat de overlevingskansen in 40 jaar spectaculair waren verbeterd, en dat de verbetering zich ook recent nog voortzette.
Karlijn liet daarnaast nog een tweede opvallend resultaat zien, namelijk de dramatisch lange tijd tussen de eerste verschijnselen en de diagnose AL-amyloïdose: dat was gemiddeld circa 15 maanden! Duidelijk veel te lang, dat moet een stuk korter worden.
De samenwerking tussen Groningen en Utrecht heeft mooie resultaten opgeleverd. Het kan dus! En met behulp van zulke cijfers kunnen dan weer nieuwe plannen gemaakt worden.”