Ook dat nog: een haperend brein

Ester voert het digitale interview vanuit het huis van een familielid. “Ik was even bij haar langs gegaan. Mijn pilletjes waren op, het is fijn als je een familielid in de buurt hebt met dezelfde ziekte en hetzelfde medicijn. De apotheek was mij niet snel genoeg.” Waarmee meteen duidelijk is dat Ester Hendricks lijdt aan erfelijke hTTR-amyloïdose. Er zijn er meer in de familie.

Afbeelding

Weer een stapje achteruit

Hoe gaat het?
“Ach ja, lichamelijk gaat het nu wel prima, het is vooral in mijn hoofd, het mentale, het moeten accepteren dat ik steeds een stapje achteruit ga.”

Je hebt een artikel geschreven over amyloïd in de kleine bloedvaatjes in de hersenen. Dat is met jou zelf gebeurd. Hoe begon dat, wat merkte je?
“Ik was op 11 november op mijn werk. Ik kwam uit een overleg, ging achter mijn computer zitten en merkte dat mijn linkerbeen sliep. Dat was raar. Ik stond even op, liep een stukje, wiebelde wat. Opeens zakte ik door mijn been en dacht, hé, dat is niet goed. Ik moet misschien iets zoets eten. Mijn buik voelde aan diezelfde kant ook vreemd, eigenlijk voelde ik hem niet meer. Ben ik even naar de wc gegaan, misschien zat mijn hemdje niet goed. In het toilet zakte ik weer door dat been. Ik kon wel rechtop blijven, maar het is net of je er zo doorheen gaat. Nee, dacht ik, het is niet mijn hemdje. Ik voerde vervolgens een gesprek met een collega in een aparte spreekkamer. Pakte nog wat snoep, misschien moest ik gewoon wat eten. Maar de snoepjes vielen uit mijn hand. De collega vroeg: Gaat het wel? 'Nee, zei ik, ik voel me niet goed, ik vind het fijner als iemand anders het gesprek overneemt.'

Ondertussen voelde ik ook mijn linkerhand niet meer, en mijn gezicht, links bij mijn mond. De collega die het gesprek had overgenomen, een heel fijn iemand, hij past echt op me, zei: “Je belt nu de huisarts op, dit is niet goed.”

Verlammingen

“De huisarts wilde me direct zien, en stuurde me na wat metingen door naar de spoedeisende hulp in het ziekenhuis. Daar hebben ze eerste onderzoeken gedaan en contact opgenomen met dokter Hans Nienhuis van het amyloïdose expertisecentrum in Groningen, daarna ben ik naar huis gestuurd. De weken erna zijn allerlei onderzoeken gedaan: echo, een hartfilmpje, hartecho, scan van de halsslagader. En een MRI van het brein. Er kwam niks uit. De neuroloog vermoedde migraine met aura, daar heb ik tabletten voor gekregen. In de tussentijd heb ik die aanvallen in de drie weken erna nog drie keer gehad. De eerste twee had ik linkszijdige verlammingen, de derde en vierde waren rechtszijdig. De tweede en derde trokken binnen een half uur weer weg, de eerste en laatste duurden wel een uur. De laatste vond ik het meest vervelend, omdat daarbij ook mijn spraak wegviel. We waren met het gezin aan het koken. Mijn zoon maakte aardappelpuree en die moest worden afgekruid. Ik besefte dat ik in mijn linker- en in mijn rechterhand iets vast had. Normaal rasp ik nootmuskaat door de puree, dan peper en zout toevoegen. Ik had het zoutvat in mijn rechterhand, en de rasp in de linkerhand. Ik moest iets doen, maar ik wist niet wat. Bijkomstig is, dat ik logopedie heb gestudeerd. Op een gegeven moment had ik woordvindingsstoornissen. Ik moest heel hard in mijn brein aan het werk: wat wil ik zeggen, en hoe produceer ik dat: Ik. Moet. Nu. Dit. Doen. En dan kwam het er helemaal verkeerd uit. Van soep maak je poes. Ik stootte van alles om met mijn rechterhand: mijn drinken, de pot mayonaise, ik liet spullen vallen. Het was net of de rechterhelft van mijn lichaam er niet was. Ik vroeg later aan mijn dochter (12) 'Wat vond je daar nou van? Deed ik raar?' 'Ja, zei ze, 'je deed inderdaad wel raar. Je kon niet meer praten, en liet van alles uit je handen vallen.'

Na elke aanval heb ik veel geslapen. De neuroloog dacht aan aura migraine. Zelf heb ik ook met dokter Nienhuis in Groningen gebeld. Hij dacht aan amyloïdafzetting in de kleine bloedvaten van de hersenen, wat wel aannemelijk is. Mijn moeder had het, nog een familielid heeft het, en zij heeft het nog erger, die valt dan helemaal uit, net als mijn moeder destijds. Zij moet na een aanval een aantal dagen bijslapen. Dus mijn variant valt nog mee.”

Onwaarschijnlijk

“Ik heb inmiddels medicatie gekregen, epilepsiemedicijnen, die hun werk moeten gaan doen. Dit medicijn is door de neuroloog voorgeschreven, maar dokter Nienhuis geeft het ook bij spells. De verlammingsverschijnselen van aura migraine lijken op die van amyloïde-spells. Ze beginnen in je voet en trekken omhoog tot aan je hoofd. Is het links in je hersens, dan valt rechts alles uit, en valt ook je spraak uit. Is het rechts, dan valt links alles uit.

Als ik tijdens zo'n aanval mijn ogen sloot zag ik een gek tandwieltje, met kleuren, vandaar dat de neuroloog aan aura migraine dacht. Mijn familielid ziet tijdens een aanval lichtflitsen.

Het zou heel toevallig zijn als wij alle drie, mijn moeder, familielid en ik, met dezelfde variant hATTR, dezelfde soort migraine krijgen. Hans Nienhuis vond dat onwaarschijnlijk. Hij heeft deze verschijnselen bij andere hATTR-patiënten gezien en vermoedt dat het probleem in de kleine bloedvaatjes van de hersenen zit. Daar is hoogstwaarschijnlijk ATTR-eiwit afgezet. Ik kan een scan laten doen in Groningen, maar de kans is groot dat je daar niks op ziet. Als de heel kleine bloedvaatjes zijn aangedaan zie je dat niet altijd op een scan.

Het enige mogelijke middel ertegen is een heftig alzheimermedicijn, waarvan onbekend is wat het exacte effect is op dit verschijnsel. Eigenlijk is er geen medicatie. Het had geen zin om naar Groningen te reizen voor een waarschijnlijk nutteloze scan, zonder zicht op een medicijn. Ik kijk eerst maar eens wat de migraine-medicatie doet.

Er is een medicijn tegen de vorm van amyloïdose die ik heb, dat werkt alleen op het eiwit transthyretine dat in de lever wordt aangemaakt. Maar je maakt dat eiwit ook aan in het oog en in het brein, en daar kan dat middel niet bij. Dat is jammer, voor ATTR-patiënten met onze variant en voor de mensen met de Portugese variant, bij hen zie je deze verschijnselen ook vaak optreden.”

Wat zegt Hans Nienhuis over zijn verwachtingen voor jou?
“Hij heeft alleen gezegd dat ik dit soort aanvallen vaker kan krijgen. Na de start van de medicatie zijn de aanvallen tot nu toe weggebleven. Mijn familielid was tijdelijk met dat middel gestopt, maar die kreeg meteen weer aanvallen.”

Geen controle

“Ik zat behoorlijk in de lappenmand, de afgelopen maanden, maar heb wel elke week koffie gedronken op het werk, om de binding te houden. Inmiddels ben ik drie keer twee uur in de week aan het reïntegreren. Ik vind het hartstikke leuk werk, ik wil niet thuis op de bank bang zitten afwachten. Daarnaast ben ik ook weer op de sportschool begonnen.”

Afbeelding

“Het moeilijkste vind ik dat je elke keer weer iets kwijtraakt, dat je lijf een stapje achteruit gaat, en dat je iedere keer iets verder komt in je ziekte. Ondanks het feit dat ik mijn uiterste best doe om gezond te blijven: goed eten, veel sporten, genoeg rust nemen, noem maar op. Ik baal ervan dat ik geen controle heb over die achteruitgang.

Mentaal zwaar is ook: ik weet niet of het nog een keer gebeurt, en wanneer dan. Na die drie weken met vier aanvallen is het tot rust gekomen. De wetenschap dat ik verder achteruit ga is niet heel fijn. Ik heb al tegen mijn vader gezegd: 'Als dit mijn toekomst wordt, als het alleen maar nog slechter wordt, vind ik het niet meer leuk.' Ik lach er nou om, iedereen ziet mijn sterke, stoere buitenkant, maar ik kom er meer en meer achter dat ik enorm veel beschermende lagen om mij heen heb gebouwd. Sinds mijn 14e ben ik bezig met deze ziekte. Toen kwam het tot uiting bij mijn moeder, ik was als puber constant aan het zorgen en aan het vluchten. Zorgde ik niet voor mijn moeder, dan trok ik wel mensen aan die ook zorg nodig hadden. Uiteindelijk leer je nooit om goed voor jezelf te zorgen. Je gaat maar door. Dat besef is tijdens de laatste ontwikkelingen wel erg dringend geworden. Ik ben op zoek naar een psycholoog, coach, of een alternatieve hulpverlener, die mij daarbij kan helpen. Om erover te blijven praten en het een plekje te geven.”

Heb je in je persoonlijke kring ook steun?
“Ik kan terecht bij familieleden die de ziekte ook hebben, met mijn vader kan ik erover praten. Voor de kinderen is het moeilijk. De jongste is 12, de oudste is 16, die kan zich, als hij 18 is, laten testen. Ik zal hem dat uiteraard afraden, zodat hij eerst een veilige basis heeft voor wat betreft financiën en een huis. Mét een diagnose worden zulke zaken problematisch. Als hij de test tussen zijn 24ste en 30ste laat doen, en het resultaat is positief, kan dat gemonitord worden. Dan kan hij zo vroeg mogelijk in behandeling en loopt hij minder schade op.”

Wanneer hou ik ermee op?

Kan je met je vertrouwelingen praten over waar je mee zit?
“Ja, vooral als ze zelf ook patiënt zijn. Dan hebben we het bijvoorbeeld over de vraag: wanneer hou ik ermee op? In Nederland kan je dat enigszins beslissen. Ik ben niet van plan om zo'n einde te krijgen als mijn moeder. Ik moet op papier zetten wat ik wil als het echt niet meer gaat. Ik wil dat binnenkort met de huisarts bespreken, het is er nog niet van gekomen.

Het zijn wel zware onderwerpen om 's nachts mee wakker te liggen. Ik weet al wat voor kist ik wil, ik heb op Spotify een afspeellijst samengesteld voor de uitvaart. Voor mij hoeft er geen koffie met cake te worden geserveerd, ze drinken maar een biertje of een borrel op mijn nagedachtenis. Klinkt hard en ik zeg het makkelijk, maar het is niet makkelijk. Als je iemand verliest ga je ook voor jezelf over dat soort dingen nadenken.”

Eens even niks hebben

Hoe gaan jouw kinderen ermee om?
“Ik vind het heel lastig. Ik wil mijn kinderen niet met de zorg over mij belasten, maar we moeten het er wel met elkaar over hebben. Ze moeten zien wat het met mij doet. Ik weet uit eigen ervaring hoe ingewikkeld het is voor een puber als je moeder ziek is. Aan de andere kant wil je ze daartegen beschermen, maar dat kan niet.

Moe word ik er ook van. Ik zeg wel eens tegen een vriendin die al heel lang mentaal en fysiek ziek thuis zit: 'Elke keer iets, dan dit, dan weer dat. Ik wil eens een periode helemaal niks hebben. Geen klachten, geen vervelende dingen die me overkomen. Geen depressieve gedachten, die ik trouwens niet zo vaak heb, hoor. Afgelopen zondag was zo'n dieptepunt, ik dacht ik vind er niks meer aan. Maar ik sprak verschillende mensen die het ook een stomme zondag hadden gevonden, het lag kennelijk niet aan mij.”

Leuke dingen

Zijn er nog genoeg dingen die je leuk vindt?
“Ik sport graag, drie keer in de week ben ik in de sportschool. Eigenlijk is dat ook een soort schil: als ik maar discipline toon, en mezelf een beetje kan pijnigen, dat werkt voor mij en uiteraard ook voor mijn gezondheid.

Ik ga regelmatig naar de sauna. Ik houd heel erg van wandelen met de hond, lekker buiten zijn in de velden en het bos. Vroeger maakte ik muziek, maar de kinderen doen aan wedstrijdzwemmen, en die trainingen zijn net op de dag dat ik gewoonlijk muziekrepetitie had, dus dat schiet er nu bij in. Ik speel fagot en dwarsfluit. Vooral de fagot is zo'n mooi instrument, het geluid gaat door merg en been, en ik kan er mijn emoties in kwijt. Ik mis dat echt. De kinderen gaan over een tijdje voor een deel bij hun vader wonen, en dan voel ik me wat vrijer om weer muziek te maken.”

Afbeelding

Een rotjaar

Het is wel een rotjaar geweest voor je.
“Dat is een understatement. Maar we krabbelen er wel weer uit. Als ik straks helemaal aan het werk ben, en de discipline heb om te blijven sporten, vind ik mezelf wel weer terug.”

Slaap je goed?
Op zich gaat dat. Ik heb heb zo'n horloge om, en daarop zie ik dat ik af en toe tijdens de slaap een hoge hartslag heb en dat mijn ademhaling te snel is. Dat is een dingetje. 's Nachts is alles altijd veel erger, dan maak je je meer zorgen dan overdag. Ik lig er op tijd in, probeer in de avond veel te rusten. Ik kom aan mijn nachtrust, maar het zijn niet altijd rustige nachten.

Alles komt goed, en als het niet goed komt is het zoals het is. Soms heb ik de neiging om vooruit te kijken, en erg bang te zijn, en als ik dan de volgende dag terugkijk denk ik: wat heb ik nou gedaan? Me zorgen gemaakt. Levert me niks op.”

Op zoek naar steun

“Een paar jaar geleden had ik in Utrecht een goede psycholoog, die met ernstig zieken werkte. Ze heeft mij fantastisch geholpen. Inmiddels woon ik in Limburg, dus ik kan niet naar haar terug. Ik kijk nu een beetje naar het alternatieve circuit, voor bijvoorbeeld hulp bij het ademhalen. Ik wil uitzoeken wat alternatieve zorg aan de medicatie kan toevoegen, vooral het mentale stukje. Er is genoeg: yoga, hypnotherapie, reiki, ademhalingstherapie. Zulke dingen helpen mij, maar wel naast de reguliere medische zorg.

Ik ben tevreden over de samenwerking met de reguliere medische wereld. De neuroloog in Roermond heeft met dr. Nienhuis in Groningen gebeld om advies zonder dat ik erom hoefde te vragen. Over de manier waarop de medicatie wordt voorgeschreven ben ik minder tevreden. Ik krijg verschillende middelen, die ik volgens de arts zonder probleem kan combineren. En dan lees ik in beide bijsluiters: kan de rijvaardigheid beïnvloeden. Dat is dubbelop. Bij het anti-epilepsiemedicijn voelde ik me na twee dagen al een dronkenlap, zo kan je echt niet autorijden. In de bijsluiter: kan ook worden gebruikt bij zenuwpijnen. Maar daar krijg ik dat eerste middel al voor. Slik ik twee medicijnen tegen zenuwpijnen, dus ik wil liever afbouwen, dat voelt beter. De zenuwpijnen zijn er bijna niet meer, behalve 's avonds als ik moe ben.”

Sporten en goed eten

Eet je wel goed?
“Zeker, ik houd het zelfs bij, dat moet van mijn coach. Maar de afgelopen weken, vanaf de eerste aanval, heb ik het niet meer bijgehouden. En dan kom ik eiwitten en calorieën tekort. Ik ben alweer twee kilo lichter. Mooi, denk je dan, afvallen wil iedereen, maar ik niet.

De coach berekent mijn voeding, zodat ik er wat gewicht bij krijg, en die regelt ook mijn trainingsschema. Ik ken hem nog uit Nieuwegein, hij hielp me bij het opbouwen van spiermassa, zodat ik nog gezonder zou worden, en hij doet dat nog steeds. Zo heb ik er 6 kilo bij gewonnen, geen grammetje vet, alleen spieren. Als je foto's van zes jaar geleden vergelijkt met die van nu zie je duidelijk dat ik er qua spieren goed op vooruit ben gegaan. Zo krijg je een idee wat je kunt bereiken, ook al ben je ziek. Gewoon door discipline. Moet je wel willen en kunnen, ervoor open staan. Ik ben blij dat ik dat kan opbrengen.”