Wat is amyloïd en wat is amyloïdose?

Amyloïdose is de naam van een groep van stapelingsziekten van verkeerd gevouwen eiwitten die zich kunnen manifesteren in allerlei organen zoals de nieren, hart, lever, maagdarmkanaal en zenuwen.

Alle eiwitten in het lichaam zijn normaal gesproken afbreekbaar en herbruikbaar. Bij amyloïdose kunnen abnormale eiwitten niet worden afgebroken en dit leidt tot stapeling in verschillende weefsels of organen.

Wanneer je deze amyloïdneerslagen in een stukje weefsel (een zogeheten biopsie) bij zeer sterke vergroting onder de elektronenmicroscoop bekijkt, blijken ze opgebouwd uit massale hoeveelheden van zeer kleine vezeltjes. Dit zijn de zogeheten amyloïd fibrillen. Dit zijn die verkeerd gevouwen eiwitten, die als het ware aan elkaar vast zijn geklit. Voor deze fibrillen is als het ware geen plaats in het lichaam en dit leidt tot schade op die plek: dit wordt amyloïdose genoemd.

Amyloïdose is de naam van verschillende ziektebeelden die gekenmerkt worden door afzetting van amyloïdfibrillen. Deze afzetting van fibrillen tussen de cellen in de weefsels leidt tot een gestoorde werking van organen en daarmee tot ziekteverschijnselen. Bijvoorbeeld wanneer dit amyloïd neerslaat in de nieren, dan zal dat leiden tot nierziekte / nierschade.

Er zijn zeer veel verschillende soorten eiwitten in het lichaam. Van ongeveer een dertigtal is bekend dat zij kunnen leiden tot amyloïdose. Het type eiwit dat leidt tot amyloïd wordt het voorloper eiwit genoemd, en deze bepaalt hiermee het type amyloïdose. Waar het eiwit vervolgens neerslaat, bepaalt vervolgens de klachten die iemand heeft.