AL-amyloïdose (systemisch)

• AL amyloïdose is het meest voorkomende type amyloïdose. 85 procent van de patiënten heeft dit type.
• Bij de opbouw van antilichamen worden de aaneengeschakelde eiwitten niet goed gevouwen, waardoor het lichaam deze niet kan afbreken en hergebruiken
• De symptomen van AL amyloïdose zijn heel divers en de ziekte kan allerlei organen en lichaamsdelen aantasten.
• Gemiddeld beginnen de klachten op 60-jarige leeftijd, maar ze kunnen ook vroeger of later beginnen (tussen de 35 en 85 jaar).
• Behandeling bestrijdt de ziekte waardoor organen zich (deels) kunnen herstellen en u zich minder ziek voelt. Volledig herstel komt zelden voor.
• Met behandeling wordt geprobeerd het aanbod van voorlopereiwit tot vrijwel nul terug te brengen en zo verdere toename van de amyloïdose te stoppen.

AL amyloïdose begint in het beenmerg, het zachte weefsel dat de holten in onze botten vult. Het beenmerg is de fabriek van onze bloedcellen: de rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes. Plasmacellen zijn onderdeel van de witte bloedcellen en maken antilichamen (afweerstoffen) aan om ons te beschermen tegen infecties. Deze antilichamen zijn opgebouwd uit stukjes aaneengeschakelde eiwitten (zware en lichte ketens). Normaal gesproken breekt ons lichaam deze eiwitten af en hergebruikt ze. Lijdt u aan AL amyloïdose, dan gaat er in dit proces iets mis. In uw beenmerg vormt zich een kloon (een groep van cellen met identieke eigenschappen) van plasmacellen, die een voorloper van kankerplasmacellen zijn. Deze plasmacellen maken grote hoeveelheden losse lichte ketens eiwitten aan. Ze hebben een afwijkende vorm en zijn verkeerd gevouwen, waardoor ze, na verspreiding via de bloedbaan, in organen en weefsels aan elkaar klitten en zich daar ophopen. AL amyloïdose is verwant aan andere plasmacelziektes zoals het Multipel Myeloom (ziekte van Kahler) en MGUS (“monoklonale gammopathie van onbekende betekenis”). De medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van AL amyloidose zijn gelijk aan die van de behandeling bij het Multipel Myeloom maar worden gebruikt in andere doseringen en schema’s. AL amyloïdose is het meest voorkomende type amyloïdose. 85 procent van de patiënten heeft dit type.

Afbeelding

De symptomen van AL amyloïdose zijn heel divers en de ziekte kan allerlei organen en lichaamsdelen aantasten. Zo kunt u problemen krijgen met uw nieren, hart, lever, milt, zenuwen, darmen, huid, tong en bloedvaten. Uw klachten kunnen in het begin mild zijn maar uiteindelijk kan de ziekte leiden tot zeer ernstige aandoeningen. Gemiddeld beginnen de klachten op 60-jarige leeftijd, maar ze kunnen ook vroeger of later beginnen (tussen de 35 en 85 jaar).

Overzicht mogelijke symptomen

• (ernstige) diarree of juist verstopping
• slecht zakken van eten
• schuimende urine
• gewichtsverlies
• vermoeidheid
• oedeem (vochtophoping) met als gevolg bijvoorbeeld dikke enkels
• hartfalen
• leververgroting
• vergrote tong
• vergrote milt
• nierproblemen
• maag-darmbloedingen
• longproblemen
• schade aan zenuwen van benen en armen
• schade aan zenuwen die lichaamsfuncties regelen (bloeddruk, darmbeweging)

Bij dit type amyloïdose raken veel organen aangetast. Zonder behandeling gaat u snel achteruit en kan u binnen een paar maanden of jaren overlijden. Behandeling bestrijdt de ziekte waardoor organen zich (deels) kunnen herstellen en u zich minder ziek voelt. Volledig herstel komt zelden voor. Het is belangrijk dat u na de behandeling onder controle blijft omdat de ziekte op een later moment terug kan komen.

De invloed van AL-amyloïdose op uw dagelijks leven hangt vooral af van de mate waarin uw organen zijn aangedaan. De bijwerkingen van de chemotherapie zorgen voor extra klachten.

Met behandeling wordt geprobeerd het aanbod van voorlopereiwit, bij deze ziekte is dat een kappa of lambda vrije lichte keten, tot vrijwel nul terug te brengen en zo verdere toename van de amyloïdose te stoppen. Er zijn verschillende behandelingen mogelijk, die afhangen van de uitgebreidheid van de ziekte en het type en aantal organen dat bij de ziekte betrokken is:

• Chemotherapie: dit vormt de basis van de behandeling van AL-amyloïdose. Chemotherapie remt de groei van de plasmacellen die de abnormale eiwitten produceren. U krijgt de therapie via tabletten of een infuus toegediend. Doel van de chemotherapie is om de plasmacellen die het voorlopereiwit produceren in aantal terug te brengen en daardoor het aanbod van voorlopereiwit te laten dalen.
• Immunotherapie: een behandeling met antistoffen tegen plasmacellen kan een aanvullend effect hebben op de daling van het aantal plasmacellen en daarmee van het voorlopereiwit.
• Chemotherapie in combinatie met stamceltransplantatie: u ondergaat een zware chemotherapie die alle cellen in het beenmerg vernietigt: zowel de afwijkende plasmacellen als de normale beenmergcellen. Gezonde bloedcellen (stamcellen) die eerder uit uw lichaam zijn geoogst worden teruggeplaatst zodat het beenmerg hieruit zich kan herstellen. Het gunstige effect hiervan is groter en langduriger dan van chemotherapie alleen. Deze complexe behandeling kan alleen een gespecialiseerd ziekenhuis uitvoeren. En maar voor 1 op de 5 mensen met AL-amyloïdose is de zware behandeling geschikt. Vooral voor patiënten met hartproblemen zijn de risico’s vaak te groot.

Bijwerkingen

Chemotherapie kan zorgen voor misselijkheid, overgeven, haaruitval, infecties en vermoeidheid. Om de behandeling draaglijk te maken, krijgt u medicijnen tegen de misselijkheid en als dat nodig is ook tegen infecties.

Er kan een moment komen dat behandelen van de ziekte geen verbetering meer brengt. Of dat de bij erkingen van behandeling ondraaglijk zijn. Dat betekent niet dat er niets meer voor u gedaan kan worden. Maar het doel van de behandeling verandert wel: het gaat er nu om dat u het resterende deel van uw leven zo min mogelijk pijn en ongemak ervaart.

Palliatieve zorg

De zorg die u krijgt als behandeling niet meer mogelijk is, noemen we palliatieve zorg. Hier zijn meerdere zorgverleners bij betrokken, zoals uw huisarts, medisch specialist, mantelzorgers, fysiotherapeut en eventueel een psycholoog, pastor of raadspersoon. Palliatieve zorg bestaat uit:

• Kwaliteit van leven behouden en waar mogelijk verbeteren
• Omgaan met symptomen
• Aandacht voor lichaam, geest, uw sociale leven en spiritualiteit
• Ondersteuning van naasten
• Anticiperen op wat komen gaat (klachten en problemen in de nabije toekomst, overlijden)