Amyloïdose gaat vaak gepaard met problemen in het spijsverteringskanaal. Diarree, verstopping, misselijkheid, een vol gevoel, geen trek, geen smaak, het kan je leven allemaal flink vergallen. Wat gebeurt er in je lijf als de maag en darmen dienst weigeren, wat zijn de gevolgen en wat kun je eraan doen?
Sara Horst, hoogleraar en arts op de afdeling maag-, darm, -leverziektes en voeding van het Vanderbilt universitair medisch centrum Nashville, Tennessee, VS, legt in een webinar van het Amyloidosis Research Center uit dat amyloïdose het spijsverteringssysteem behoorlijk kan aantasten. Ze vertelt hoe de problemen ontstaan, over symptomen en diagnostiek, en hoe zij patiënten helpt met hun maag-darmproblemen om te gaan.
Sara Horst heeft als maag-darm-lever-arts veel patiënten (gehad) met amyloïdose, meestal AL. “Elke patiënt heeft zijn eigen problemen, het verschilt per persoon. Amyloïdose is een abnormale afzetting van gestapelde eiwitten in het lichaam. De afzetting is onoplosbaar, eenmaal in de weefsels blijft het daar, en verstoort de normale structuur en functie van organen. Het gaat om verschillende soorten eiwit. Elke amyloïdose-vorm vraagt om een eigen behandeling, daarom moet in de eerste plaats worden vastgesteld om welk eiwit het gaat. De behandeling kan systemisch zijn, waarbij alle organen bij de behandeling worden betrokken. Of plaatselijk, waarbij één bepaald orgaan wordt behandeld.”
De symptomen van amyloïdose in het spijsverteringskanaal:
- De mond: opgezette tong
- Slokdarm en maag: Bloedingen, bloedarmoede, het zuur, te snel verzadigd, slikproblemen, misselijk/overgeven
- Dunne darm: bloedingen, bloedarmoede, diarree, opgeblazen gevoel, verstopping
- Dikke darm: bloedingen, tekort aan rode bloedcellen, diarree, rectale bloedingen
- Lever: gewichtsverlies, vermoeidheid, bloedingen, geelzucht, jeuk, abnormale leverwaarden.
Gecompliceerd stelsel
Horst heeft tijdens haar loopbaan zo'n 100 patiënten met amyloïdose behandeld. Sommige mensen hebben, ook al zijn er aantoonbaar verstoringen in het maag-darmkanaal, nergens last van, de meesten hebben wel degelijk problemen. “Het maag-darmkanaal heeft bijna net zoveel zenuwen als de hersens. Het is een gecompliceerd stelsel, dat het voedsel van de mond naar de slokdarm, de maag, de dunne en dikke darm, en het rectum moet vervoeren. Gewoonlijk merk je weinig van al dat transport, tot het niet goed meer werkt. De zenuwen die het spijsverteringskanaal aansturen kunnen worden aangetast door amyloïd. Het haperen van het stelsel is de grootste last is voor patiënten: als dit prachtige, complexe bewegingssysteem om ons voedsel door ons lichaam te transporteren, en waar we echt niet elke dag over nadenken, slecht werkt en allerlei narigheid veroorzaakt.
Wat ik het meest heb gezien is dismotiliteit, een stoornis in de automatische bewegingen (peristaltiek) van de darm.”
Niks te zien
Voor de diagnose worden radiologische (röntgen) en endoscopische (met een camera in de darm) foto's gemaakt, en biopsies (hapjes weefsel) genomen. Toch is daar vaak niks op te zien. “Foto's van de darmendoscopie zien er vaak normaal uit, de biopsies kunnen negatief zijn (dus geen amyloïd aantonen, terwijl het er misschien wel zit). Soms zien we bloedingen, en dan doen we daar iets aan, maar het is zeldzaam. Amyloïdose in de zenuwen die het maag-darmkanaal aansturen kun je niet goed aantonen via een biopsie. Ze zitten achter het slijmvlies, we kunnen ze niet echt zien. Ik moet me vooral verlaten op symptomen, en hoe mensen zich voelen. Als we al amyloïdafzetting zien in het maag-darmkanaal, is het vooral in de aderen, en dat is er niet altijd.”
Symptomen behandelen
“Het is in alle gevallen nodig om het type eiwit vast te stellen, en daar is de biopsie voor. Vervolgens testen we of het om één orgaan of meerdere gaat. Het komt maar zelden voor dat de amyloïdose alleen in de spijsvertering zit. Bij een studie onder 76 amyloïdose-patiënten met maag/darmproblemen zat bij 21% het amyloïd alleen in het spijsverteringskanaal, we konden het nergens anders vinden. Het is dus redelijk zeldzaam dat alleen de spijsvertering is aangetast. Als je amyloïdose hebt en voedingsproblemen, dan kunnen de zenuwen van het stelsel zijn aangetast, ondanks een negatieve biopsie. Ik besteed veel tijd aan uitleggen dat het zenuwstelsel van de ingewanden is aangetast. Mijn taak in het multidisciplinaire team is niet zozeer de amyloïdose opsporen en behandelen, dat doen de internist en de hematoloog. Mijn taak is de symptomen in de ingewanden behandelen. Afhankelijk van het type amyloid wordt de behandeling ingezet, en we zorgen er verder vooral voor dat de schade niet erger wordt.”
Meestal AL
Uit studies wordt duidelijk dat patiënten met amyloïdose en ingewandsstoornissen meestal AL-amyloïdose hebben, en een minderheid ATTR of andere vormen. Toch test maar 55% van de amyloidoïsepatiënten met overduidelijke stoornissen in het maag-darmkanaal, positief bij een biopsie. Horst: ”De meest voorkomende plek waar we met biopsie amyloïd konden aantonen was in de maag, de slokdarm en de twaalfvingerige darm. In de dikke darm vonden we maar in een kwart van de gevallen amyloïdafzetting. We vonden meer positieve biopsies bij AL dan bij andere types, die net zoveel ingewandsstoornissen hadden. We vermoeden dat bij niet-AL vooral het zenuwstelsel is aangedaan, en niet de organen zelf. Daar praat ik veel over met patiënten: ook al is de biopsie negatief, dan wil dat niet zeggen dat je geen problemen ervaart. Als amyloïdafzetting aanwezig is in de aderen van de darm, kan dat daar jaren blijven zitten, al lijkt de ziekte zelf in remissie te zijn. Wij vinden herhaalde biopsies niet nodig. Dat er nog amyloïd zit, wil niet zeggen dat de amyloïdose onvoldoende is behandeld.”
Afname klachten
“Als de de onderliggende oorzaak van de ziekte, dus de aanmaak van eiwitten, wordt aangepakt, nemen de klachten in de ingewanden vaak af. De belangrijkste taak van het medische team is om die eiwitproductie te stoppen en te voorkomen dat er nog meer eiwitten worden afgezet in de organen. Daarna kunnen we de symptomen aanpakken. Vooral bij AL zie ik in de praktijk dat de patiënt met chemo wordt behandeld tegen amyloïdose, en dat na verloop van tijd de spijsverteringsproblemen vanzelf minder worden. We begrijpen nog steeds niet goed hoe dat kan, want we weten dat als de zenuwen zijn aangetast, in dat zenuwstelsel zelf geen verbetering optreedt. Het goede nieuws is dat het toch vaak beter gaat.”
Goede medicijnen
“Ik doe mijn uiterste best om patiënten zo goed mogelijk te helpen bij hun symptomen. We hebben veel goede medicijnen om misselijkheid, reflux (omhoog komen van voedsel], vroegtijdige verzadiging, een luie maag of een al te actieve dunnen darm tegen te gaan. Het hangt van de symptomen af welk middel wordt ingezet. De slokdarm knijpt bijvoorbeeld onvoldoende. Of de maag: dat is een soort zak die het voedsel heel hard moet kneden om het naar de dunne darm te transporteren. Bij amyloïdose knijpt de maag op halve kracht, waardoor het voedsel niet goed kan worden overgeheveld. Het voedsel blijft maar zo'n beetje in de maag zitten. Echt naar is als je dunne darm vervolgens te snel beweegt. Je maag stagneert, en je dunne darm beweegt veel te snel. Er zijn goede medicijnen die de maag actiever maken. Het zijn er niet veel, en helaas hebben ze bijwerkingen. Afgezien van medicijnen kunnen adviezen om op een andere manier te eten plus dieetadviezen goed helpen om een slome maag of overactieve darmen weer in een normaal ritme te krijgen. In het uiterste geval wordt er gebruik gemaakt van voeding per maagsonde, of via de aders.”
Diarree
“Diarree is een groot probleem. Je eet je maaltijd, en dertig minuten later heb je vreselijk diarree. Het overkomt iedereen wel eens. We hebben een peristaltisch systeem om onze darmen in beweging te krijgen. En dat wordt gestimuleerd door te eten. De dunne darm is enorm lang, en heel belangrijk voor het verwerken van voedsel. Als je darmen van streek zijn, wordt het eten niet rustig door het kanaal geleid, maar gaat de darm enorm hard en snel knijpen om het voedsel te dumpen. Dan kan het gebeuren dat je een half uur na de maaltijd een berg diarree produceert. Er zijn medicijnen die je een half uur voor het eten inneemt om de peristaltiek te kalmeren. Patiënten klagen soms dat het medicijn niet werkt, maar dan nemen ze niet genoeg pillen. Je kan wel 12 pillen per dag nemen als het nodig is. Uiteraard met goede begeleiding en monitoring. We willen werkelijk proberen de verstoorde peristaltiek te beheersen en zenuwschade voorkomen.”
Verkeerde bacteriën
“Een oorzaak van veel problemen is te veel verkeerde bacteriën in de dunne darm. Mensen met amyloïdose zijn daar erg kwetsbaar voor, behandelen met antibiotica kan effectief zijn. Je darmen zitten vol met bacteriën, die heb je nodig om je voedsel te verwerken. Ons westerse dieet en veel van de toegevoegde bestanddelen veroorzaken helaas slechte bacteriën. Op zich zijn ze niet slecht, maar er zijn er veel te veel van, en ze veroorzaken veel gas, waardoor je lichaam niet in staat is om eenvoudige suikers af te breken. Je lichaam kan het water en allerlei stoffen die in je darm zitten niet verwerken, gooit ze zo snel mogelijk naar buiten, en plotseling heb je diarree. Het doel van de behandeling is je terug te krijgen op een gezonde hoeveelheid bacteriën. Wat prima helpt is zeven dagen lang, twee keer per dag, het antibioticum rifaximin slikken, en dat eens per maand herhalen. Rifaximin werkt veel beter dan andere antibiotica. Het middel Is superveilig, wordt niet opgenomen in het lichaam, je krijgt geen resistentie (ongevoeligheid) omdat het echt alleen in de darmen werkt. Ik pas het toe bij allerlei problemen, en het werkt erg goed. De overmaat aan bacteriën neigt er wel toe om terug te komen, vandaar maandelijks herhalen.
Constipatie – verstopping - is een groot probleem. Veel amyloïdosepatienten hadden al een trage stoelgang, en dat wordt steeds erger. Gelukkig zijn er zijn tal van goed werkende medicijnen om de ontlasting zachter en de stoelgang soepeler te maken.”
Dieet is je beste medicijn
“Sommige mensen kunnen niet eten vanwege hun opgezwollen tong, of omdat hun maag zich niet leegt, ze raken gewicht kwijt vanwege eiwitverlies, of ze kunnen niet eten omdat ze zo verstopt zijn. We doen vooral dieetingrepen, we hebben gemerkt dat dat zeer helpt.” De laatste 10 minuten van haar lezing besteedt Horst aan dieetadviezen, die ze immens belangrijk noemt. “Je dieet is je beste medicijn. Welk dieet hangt af van je symptomen. Het mediterrane dieet is een prima begin.”
Kijk hier de lezing van Sara Horst terug.