Hoeveel mensen in Nederland lijden er eigenlijk aan de verschillende vormen van amyloïdose, hoe vaak wordt per jaar een diagnose gesteld? Hoeveel mensen overlijden jaarlijks aan de ziekte? We hebben het vaak over 'enkele honderden' diagnoses per jaar. Maar zijn die cijfers scherper te stellen?
We vroegen het aan dr. Bouke Hazenberg, gepensioneerd arts en voormalig hoofd van het Expertisecentrum Amyloïdose (UMC Groningen). Als iemand het zou moeten weten is hij het wel.
Bouke Hazenberg: “Je vraag over het aantal mensen dat overlijdt aan amyloïdose is niet te beantwoorden, omdat het niet bekend is. Waar mensen precies aan overlijden wordt met andere oogmerken bijgehouden. Overlijdens worden wel bijgehouden, maar het is de vraag of amyloïdose wordt genoemd als doodsoorzaak. Vaak wordt als doodsoorzaak hartfalen, nierfalen, plotse hartdood, sepsis en meer van dat soort categorieën genoemd. Dat is wel de directe doodsoorzaak maar de achterliggende amyloïdose wordt meestal niet vermeld en blijft buiten beeld. Ook is degene die de doodsoorzaak moet invullen niet altijd op de hoogte van de belangrijke rol die de amyloïdose op de achtergrond speelt bij het overlijden. Het doel van de overlijdensadministratie is niet om betrouwbare sterftecijfers per ziekte te genereren. Wanneer daaraan behoefte is, moet dat voor iedere afzonderlijke ziekte zelf plaatsvinden.”
Diagnoses
Weten we wel hoeveel mensen in Nederland jaarlijks de diagnose amyloïdose krijgen?
“Ook het aantal mensen dat per jaar gediagnosticeerd wordt is onbekend omdat dat nergens wordt bijgehouden. Veel mensen met AA-amyloïdose worden gemist omdat nauwelijks iemand (en dat geldt helaas ook voor de Stichting Amyloïdose Nederland) er aandacht voor heeft. Er lopen enkele gediagnosticeerde patiënten bij nefrologen (nierartsen) en in dialysecentra, de meesten worden gemist. Vermoedelijk komen er zo’n 30 tot 50 nieuwe AA-amyloïdosepatiënten per jaar bij, harde cijfers ontbreken. AL-amyloïdose treft in Nederland ongeveer 150 tot 200 patiënten per jaar, uitgaande van pakweg 10 per miljoen inwoners per jaar. Ook dat is een schatting, exacte cijfers ontbreken tot nu toe. De expertisecentra registreren al wel de verschillende groepen patiënten. Zodoende kun je een minimum aantal bepalen op grond van degenen die per jaar in de expertisecentra worden gezien, maar het totale aantal zal vermoedelijk in de buurt liggen van het dubbele daarvan.”
Erfelijke ATTR-amyloïdose
“De diagnose erfelijke ATTR-amyloïdose zal per jaar tussen de 2 en 10 keer worden gesteld, schat ik in. En wild-type ATTR-amyloïdose treft waarschijnlijk een erg groot aantal mensen, maar niemand die het weet. Ik vermoed dat enkele tientallen 60 tot 70-plussers (50 tot 100) per jaar bij het expertisecentrum of bij een cardioloog worden gediagnosticeerd en eventueel voor behandeling in aanmerking komen. Maar als je de sluizen helemaal openzet en alle 80- en 90- plussers en iedereen zou onderzoeken die al ziek is of met multi-orgaan problematiek is opgenomen in een verpleeghuis, kom je misschien wel op een paar duizend per jaar.”
Speculatie
“Dat laatste is grotendeels speculatie omdat geen mens het goed heeft uitgezocht en het precies weet. Het is de vraag wat het voor die zeer oude en toch al zieke mensen voor consequenties heeft als ze wel deze diagnose zouden krijgen. Een onderzoeker hield zich bezig met doodsoorzaken van een kleine groep van 110 plussers, die hij na hun dood onderzocht, en hij vond verrassend veel wild-type ATTR-amyloïdose. Dus als we maar oud genoeg worden ...”