AL amyloïdose (systemisch)

AL amyloïdose begint in het beenmerg, het zachte weefsel dat de holten in onze botten vult. Het beenmerg is de fabriek van onze bloedcellen: de rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes. Plasmacellen zijn onderdeel van de witte bloedcellen en maken antilichamen (afweerstoffen) aan om ons te beschermen tegen infecties. Deze antilichamen zijn opgebouwd uit stukjes aaneengeschakelde eiwitten (zware en lichte ketens). Normaal gesproken breekt ons lichaam deze eiwitten af en hergebruikt ze.

Lijdt u aan AL amyloïdose, dan gaat er in dit proces iets mis. In uw beenmerg vormt zich een kloon (een groep van cellen met identieke eigenschappen) van plasmacellen, die een voorloper van kankerplasmacellen zijn. Deze plasmacellen maken grote hoeveelheden losse lichte ketens eiwitten aan. Ze hebben een afwijkende vorm en zijn verkeerd gevouwen, waardoor ze, na verspreiding via de bloedbaan, in organen en weefsels aan elkaar klitten en zich daar ophopen. AL amyloïdose is verwant aan andere plasmacelziektes zoals het Multipel Myeloom (ziekte van Kahler) en MGUS (“monoklonale gammopathie van onbekende betekenis”). De medicijnen die worden gebruikt voor de behandeling van AL amyloidose zijn gelijk aan die van de behandeling bij het Multipel Myeloom maar worden gebruikt in andere doseringen en schema’s.

Ziekteverschijnselen

De symptomen van AL amyloïdose zijn heel divers en de ziekte kan allerlei organen en lichaamsdelen aantasten. Zo kunt u problemen krijgen met uw nieren, hart, lever, milt, zenuwen, darmen, huid, tong en bloedvaten. Uw klachten kunnen in het begin mild zijn maar uiteindelijk kan de ziekte leiden tot zeer ernstige aandoeningen. Gemiddeld beginnen de klachten op 60-jarige leeftijd, maar ze kunnen ook vroeger of later beginnen (tussen de 35 en 85 jaar).

Overzicht mogelijke symptomen

  • (ernstige) diarree of juist verstopping
  • slecht zakken van eten
  • schuimende urine
  • gewichtsverlies
  • vermoeidheid
  • oedeem (vochtophoping) met als gevolg bijvoorbeeld dikke enkels
  • hartfalen
  • leververgroting
  • vergrote tong
  • vergrote milt
  • nierproblemen
  • maag-darmbloedingen
  • longproblemen
  • schade aan zenuwen van benen en armen
  • schade aan zenuwen die lichaamsfuncties regelen (bloeddruk, darmbeweging)

Meest voorkomende type

AL amyloïdose is het meest voorkomende type amyloïdose. 85 procent van de patiënten heeft dit type.

Behandeling

Meer informatie over de behandeling van AL amyloïdose vindt u hier.

Ontwikkeling AL

Ontwikkeling van AL amyloidose in het lichaam